Гипертрофическая Кардиомиопатия — Причина Смерти на Футбольном Поле

Благодаря морскому климату, даже в январе в Португалии не так холодно играть в настоящий футбол, так что «европейские бразильцы» гоняют мяч круглый год, собирая полные стадионы. Нет смысла покидать стадион даже в самом конце матча, ведь есть надежда на чудо — вероятность, что более слабая команда отыграется в матче против лидера чемпионата, Бенфики. Однако в тот вечер чуду не суждено было случится. Те из болельщиков хозяев, кто остался до конца, стали свидетелями шокирующей трагедии.

Шел 2004 год, сытый и прекрасный, как вспоминают его в Европе. Далеки еще глобальные кризисы и можно позволить себе развлечения. Футбол — один из самых эмоциональных видов развлечений, гуманный вид «Гладиаторских боев» — самые умелые представители человечества пытаются оставить друг друга не удел на глазах сотен тысяч болельщиков.

Если ты профессионал — ты не принадлежишь себе, ты должен выкладываться на 100%, отдаваться на радость другим, тем, кто никогда ничем не привык делится, а привык только требовать. Фанаты требуют, чтобы ты забивал и оборонялся, бегал до потери пульса, потел и добился за них всего, чего им добиться не под силу.

Блаженны нищие духом (греч. πτωχοὶ τῷ πνεύματι), ибо их есть Царство Небесное.

О Миклаше Фехере

Миклаш Фехер, пример гипертрофической кардиомиопатииМожно только позавидовать людям, которых все устраивает в жизни, ведь они не знают хода времени, у них нет необходимости спешить. Миклаш отнюдь не из них. Родившись в Венгрии, он с малых лет начал впитывать в себя футбольною мудрость. Желание и трудолюбие сделали свое — в 19 лет Миклаш Фехер оказался в Порто. Следующие два года он провел в арендах, где, после удачного сезона в Браге (14 мячей), он нашел свою последнюю гавань — Бенфику из Лиссабона.

У команды была своя философия, и ротация состава позволяла играть многим футболистам. В том роковом матче Миклаш вышел на замену и первым же касанием отдал голевой пас на Фернандо Агуяра — Бенфика добилась необходимого результат 0:1. Приближался конец матча и была дана команда удерживать счет. Фехер, настоящий солдат, принял участие в обороне собственных ворот. Он играл до последнего, выбил мяч за пределы поля и почувствовал внезапную слабость в теле. Следующий вдох оказался гораздо тяжелее обычного, его тело бессильно повалилось на газон.

В 21 веке люди не должны умирать в 25 лет. Мы привыкли жить долго без эпидемий чумы, кори, чахотки и оспы (что это?). Даже если что-то плохое случится, нам дадут таблетку и все пройдет. Общество даже не требует следить за собой — можно объедаться конфетами, курить («да я немного курю. Вот на работе, к примеру, совсем не курю»), быть жирдяем (да я ничего такого не кушаю, только салатики), безмерно употреблять алкоголь («я как все, по праздникам»), просить, чтоб кто-то за тебя прошел медицинский осмотр, забить на вакцинацию.

Болеют и умирают «другие», со мной никогда ничего не произойдет. Я уйду на тот свет в блаженном неведении

Болезнь Миклаша Фехера

Болезнь Миклаша — дело статистическое. Он не нажил ее в ходе тяжелых тренировок и сверхнагрузок, он просто с ней родился. Мама и папа наградили его плохим геном. Наградили бы хорошим — жил бы долго, а играл бы до сорока. Неважно, жизнь не терпит сострадательного залога. Один случай на 500 здоровых людей.

Нормальное сердце и гипертрофическая кардиомиопатия

Так что, в чем-то Миклаш действительно уникальный, как и мы. Мы полны уникальных нераскрытых талантов и неизвестных болезней. Ведь когда раскрывается талант или мы узнаем о болезни, у нас появляются обязательства — режим, образ жизни, расписание… Талант, как и болезнь требует порядка, а это тяжело — никогда не буду раскрывать свой талант, да и к доктору не пойду.

Все само собой образумится.

В Украине, к примеру, Гипертрофической Кардиомиопатией, страдает около 80-90 тысяч людей. Согласитесь, у нас немало уникальных людей, которые рискуют умереть в 25 лет. Со словом «страдает» я погарячился  — в большинстве случаев, гипертрофическая кардиомиопатия развивается незаметно. Люди просто с ней ходят и не знают, что титин — самая большая молекула в организме человека — у них не такой как у всех.

Тинин, строение мішечной ткани

Титин — очень большой белок

Хотел бы сравнить титин с атлантом, вот только атланта избрали, он не был готов к этой участи. Спросите у своего атланта, готов ли он держать вашу голову прямо, пока вы сидите, и у вас сразу разболится шея — это его немой протест против сидячего образа жизни.

Титин готовила сама эволюция служить нам сто лет. «Банзай» — говорят японцы про титин.

Титин — символ мощи и надежности нашего сердца.

Если бы вас заставили произнести его полное название, вы бы потратили чуть более трех часов, говоря в темпе быстрее среднего. Но и у совершенных молекул бывают сбои — мутация гена TTN делает его не таким эластичным и выброс не таким эффективным. Последние два заявления лишь мои догадки, я решил ими поделится, потому что в них есть доля здравого смысла. Что вы думаете по этому поводу? И вообще:

Думаете ли вы о титине?

Кроме «титиновой» обнаружены и другие мутации с вовлечением миозина, тропонина Т и других белков миокарда.

Патогенез гипертрофической кардиомиопатии

После поломки гена, мышечная ткань начинает расти. Она растет очень активно и «неправильно», нарушая работу сердца. Волокна расположены беспорядочно, что в англоязычной литературе называется «Microfiber Dissarray«.

Иногда мышечные волокна увеличиваются везде, тогда это называется симметричная кардиомиопатия, растет только перегородка — септальная, только верхушка — апикальная.

Виды кардиомиопатии

Классификация Кардиомиопатии

Виды кардиомиопатии:

  1. Симметричная
  2. Септальная
  3. Апикальная

Септальная форма

Толстая перегородка может перекрывать вход в аорту. Когда это случается, левому желудочку приходится еще сложнее. Порочный круг закрывается, так как эти усилия требуют роста мышечной ткани. Помимо этого, створка митрального клапана может оставаться открытой, что приводит к забросу крови в предсердие.

Вышеописанная картина соответствует септальной форме с обструкцией.

Кардиомиопатия септальная без обструкции

Иногда утолщение перегородки не перекрывает вход в аорту. Нет проблемы — нет обструкции, форму назвали септальной без обструкции.

Кардиомиопатия без обструкции

Симптомы Гипертрофической Кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия многогранна и может проявляется в разной степени: бывает люди долго ходят и не знают о ней совсем, бывает страдают от тяжелых симптомов сердечной недостаточности и/или аритмий.

К наиболее частым проявлениям относятся:

  1. Чувство ускоренного сердцебиения, вызванного разного рода аритмиями (см. ниже)
  2. Боль в груди, вызванного ишемией — снижением поставки кислорода к миокарду
  3. Слабость или шаткость, обмороки
  4. Одышка, тяжесть во время вдоха и выдоха
  5. Быстрая утомляемость. Выброс сердца уменьшается и поставка кислорода в ткани тоже

Аритмии при Гипертрофической Кардиомиопатии

Беспорядочно расположенные волокна могут быть причиной аритмий. Наиболее частыми вариантами аритмий бывают:

  1. Фибрилляция предсердий (ФП). При фибрилляции предсердий импульсы возникают в стенках предсердий, что заставляет их биться чрезвычайно быстро и хаотично. ФП увеличивает вероятность развития образования тромбов, соответственно повышает риск инсультов и инфарктов.
  2. Желудочковая тахикардия (ЖТ) — импульс, возникший в стенках желудочков, может вызывать невероятно быстрые сокращения желудочков. Эти быстрые сокращения приводят к снижению эффективного объема сердца и продуктивности работы.
  3. Фибрилляция желудочков (ЖФ) — жизнеугрожающая ситуация. Импульс развивается в стенках желудочков, которые сокращаются настолько быстро и хаотично, что совсем не выбрасывают кровь.

Осложнения Гипертрофической Кардиомиопатии

К осложнениям ГКП относятся:

  • Сердечная недостаточность — насосная функция сердца страдает по нескольким причинам. Кроме обструкции тракта, причинами является уменьшение полости и объема выброса крови, а также появления рубцовой (фиброзной) ткани в местах ишемии.
  • Инсульт — риск инсульта возрастает.
  • Внезапная Сердечная Смерть (ВСС) – риск невелик даже у людей с гипетрофической кардиомиопатией (около 1%), но он есть. ВСС развивается в результате развития ФЖ.

Развитие ГКМ

У некоторых людей заболевание прогрессирует до «стадии выгорания». Это когда стенка больше не утолщается, а замещается фиброзной тканью вследствие хронической ишемии. Стенка худеет и полость расширяется, гипетрофическая кардиомиопатия превращается в дилятационную.

Как диагносировать ГКМ

Заболевание передается по наследству и первое, что должны сделать доктора — обследовать родственников пациента с установленным диагнозом. Как? Давайте рассмотрим необходимые анализы :

  • Сбор жалоб, если есть
  • Физикальное обследование — расширение границ верхушечного толчка, увеличение перкуторных границ, сердечный шум «жесткого желудочка»

После результатов и собранных данных докторам может понадобиться один из следующих исследований:

  • ЭКГ — в покое и при нагрузке. Могут быть выявлены признаки гипертрофии левого желудочка.
  • Эхо (эхокардиография) — пожалуй лучшее исследования по соотношению цена-качества. Показывает структуру сердца и какие отделы утолщены.
  • ЭКГ с нагрузкой — тредмил и велоэргометрия. Определяет симптомы страдания миокарда во время физической нагрузки
  • Холтеровский мониторинг -круглосуточный мониторинг ЭКГ. Запись кардиограммы во время обычной нагрузки на протяжении дня и вовремя сна.
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) — структура, функция, наличие фиброза, возможное обструкция. Очень подробное и довольно дорогое исследование.

Как и чем Лечить Гипертрофическую Кардиомиопатию

Лечение ГКМ зависит от степени выраженности, показаний ЭКГ и наличия обструкции выносящего тракта. Лечение может быть как хирургическим так и консервативным.

Изменение Стиля Жизни

  • Диета. Поддерживать водный баланс крайне важно. Пейте не менее 6 стаканов (1200мл) воды, если ваше состояние здоровья позволяет (нет сердечной недостаточности или сопутствующей патологии). Будьте осторожны с употреблением алкоголя, который способствует развитию дилятационной кардиомиопатии и ухудшению состояния. Об ограничении количества кофе можете почитать в этой статье.
  • Упражнения. Доктор решает этот вопрос в зависимости от тяжести заболевания. Большинству пациентов показаны аэробные нагрузки. Силовые упражнения, соревновательное поднятие тяжестей запрещено всем без исключения пациентам с гипертрофической кардиомиопатией.
  • Регулярные ежегодные медосмотры. Пациенты с ГКМ должны проходить ежегодные медецинские осмотры с консультацией кардиолога. Более частые визиты врачу совершают только пациенты с вновь ввыявленой ГКМ.

Медикаментозное Лечение ГКМ

Цель назначения препаратов — увеличить сокращение сердечного выброса и тем самым замедлить процесс роста ткани и срыва компенсации с развитием дилятации (расширения) полости левого желудочка.

К наиболее назначаемым препаратам относятся:

  1. Бета-блокаторы — препараты способствуют снижению частоты сердечных сокращений, увеличивают продолжительность диастолы, в ходе которой сердце расслабляется и наполняется кровью и кислородом.
  2. Недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов. В целом действие схоржее на действие бета-блокаторов.
  3. Другие противоаритмические средства. назначаются для контроля ЧСС и предотвращения развития медикаментозных аритмий.

Существуют и противопоказанные препараты — нитраты, к примеру, которые могут резко «обвалить» давление. Дигоксин также нежелателен — он увеличивает силу и повышает потребность в кислороде.

Наличие симптомов сердечной недостаточности может полностью изменить лечение. Бета-блокаторы , к примеру, противопоказаны при застое.

Хирургическое Лечение гипертрофической кардиомиопатии

В зависимости от состояния мышечной стенки и наличия аритмии, вам может быть назначены такие хирургические вмешательства:

  1. Миоэктомия септальная — удаления участка мышечной ткани в зоне разросшейся перегородки. Операция показана при наличии блока выносящего тракта.
  2. Миоэктомия апикальная — удаление разросшейся ткани на верхушке сердца. Показана при значительном уменьшении объема желудочка и снижении  фракции выброса
    Апикальная миоэктомия
  3. Абляция. Кардиолог/кардиохирург вводит катетер в артерию, питающую перегородку. Подается контрастное вещество, которое «окрашивает» участок перегородки. Далее по катетеру вводится чистый спирт, который очень быстро убивает клетки, вызывая контролируемый инфаркт ткани миокарда. Перегородка сужается, открывая доступ крови в аорту.
  4. Постановка искуственного кардиовертера-дифибриллятора (ИКД). Показана людям с риском жизненно-опасной аритмии. Устройство способно самостоятельно измерять ритм серца человека. При выявлении аномалий ритма, ИКД подает разряд прямо в миокард, восстанавливая ритм сердца.
    Искуственный кардиовертер диффибриллятор

Группа Риска по Развитию Внезапной Смерти

Давайте выделим группу людей, которой следует уделить особое внимание и, как окажется в которую входили сразу несколько футболистов, умерших на поле (читайте ниже):

  1. У родственников был случай ВС
  2. Молодые люди (возраст, пол не имеет значения) с несколькими обмороками в анамнезе
  3. Недостаточное повышение давления в ответ на физическую нагрузку. Это достаточно мощный предиктор развития СВ у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. Зарубежом, он звучит так «abnormal blood pressure response with exercise«
  4. Взрослые с историей тахиаритмий (аритмии с ускоренным ритмом) в анамнезе
  5. С проявлениями высокой степени тяжести и сердечной недостаточностью

Пациентам с двумя и более факторами риска СВ доктор назначает противоаритмические препараты или ИКД.

Профилактика Эндокардита при ГКМ

Пациенты с обструкцией выносящего тракта и гипертрофической кардиомиопатией находятся в группе повышенного риска развития инфекционного эндокардита — еще одного жизнеугрожающего заболевания сердца. Чтобы избежать развития эндокардита и обезопасить сове сердце, следует соблюдать меры профилактики:

  1. Все ваши врачи должны знать о диагнозе. Во время операций и инвазивных манипуляций, к примеру у стоматолога, вам будет назначен курс антибактериальных препаратов
  2. Всегда сообщать доктору, если есть симптомы инфекции, особенно с повышением температуры тела.
  3. Соблюдайте правила личной гигиены, тщательно чистите зубы.

Футболисты, Пострадавшие от Гипетрофической Кардиомиопатии

Помимо смерти Миклоша Фехера, есть еще как минимум два известных случая смерти на футбольном поле на фоне гипертрофической кардиомиопатии:

  • Фоэ, Марк-Вивьен, центральный полузащитник сборной Камеруна и футбольного клуба Манчестер Сити. Потерял сознание на глазах миллионов телезрителей в полуфинале кубка Конфедераций в июне 2003 года. Игрока так и не удалось спасти.
  • Яир Клавио, 18 лет, из клуба Спортинг Кристалл. Потерял сознание во время матча резервистов в июне 2013 года. На вскрытии обнаружен отек головного мозга и признаки гипертрофической кардиомиопатии.